Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром короткой шеи может развиваться у детей грудного возрасте в раннем новорожденном периоде и у взрослых пациентов. Синдром короткой шеи у детей чаще всего вызывается наследственными генетическими отклонениями. У взрослого человека синдром Клиппеля-Фейля может возникать на фоне перенесенной травмы шейного отдела позвоночника, вследствие неправильной осанки, при серьезном дистрофическом дегенеративном разрушении межпозвоночных дисков.

Выявить синдром короткой шеи не сложно – обычно клинические признаки отчетливо видны. Нарушается возможность совершать движения головой, может возникать цервикальная недостаточность, нарушение гемодинамики в церебральных кровеносных сосудах.

При отсутствии своевременного лечения начинается процесс сращивания между собой неправильно расположенных шейных позвонков. В этом случае возникает компенсаторная деформация грудного отдела позвоночника. У пациента в раннем детском возрасте может образоваться горб (усиление грудного кифоза на 40 – 60 °). У взрослых пациентов эта патология часто приводит к сращению последнего шейного и первого грудного позвонков, что формирует образование «вдовьего горбика». Чем раньше будет начато комплексное лечение, тем выше шансы на восстановление нормальной осанки с помощью консервативных методов.

В запущенных случаях для лечения используется хирургическая операция. После неё важно проводить правильно реабилитацию, которая предупредит риск повторного рецидива заболевания.

Причины синдром кроткой шеи у грудничков

Синдром короткой шеи у грудничков могут вызывать несколько потенциальных причин. Среди них наиболее достоверными считаются:

• дефектное изменение 8 хромосомы на 7-9 неделе внутриутробного развития эмбриона – наследуется по аутосомному доминантному типу;
• деформация 5-ой и 12-ой (или только пятой) хромосомы на 12 – 15 неделе внутриутробного развития – наследуется по аутосомному рецессивному типу;
• родовые травмы, полученные при прохождении родовых путей;
• акушерские ошибки в таксике ведения родовой деятельности;
• обвитие пуповиной шеи ребенка;
• падение младенца в первые дни жизни с ушибом грудного и шейного отдела позвоночника.

При негативном воздействии перечисленных факторов возникает первичная дистрофия хрящевой ткани межпозвоночных дисков, которые в период новорожденного продолжают находится в зачаточном состоянии. Формирование шейного отдела начинается после рождения и завершается примерно к 6-ти месяцем жизни младенца. К моменту рождения у малыша совершенно не развит мышечный каркас шеи и воротниковой зоны, отсутствуют все физиологические изгибы. Его позвоночник является абсолютно прямой полой трубкой, в которой располагается активно развивающийся спинной мозг.

Межпозвоночные диски представляют собой фиброзные кольца с высоким уровнем плотности, внутри них находятся зачатки будущего пульпозного ядра. До тех пор, пока не начнут формироваться физиологические изгибы позвоночника, образование пульпозного ядра межпозвоночного диска не происходит.  Уловить момент начала образования полноценного межпозвоночного диска можно по быстрому увеличению роста младенца.

Пока межпозвоночные диски не сформированы, тела позвонков располагаются очень близко друг к другу. Если есть генетическая предрасположенность, то они практически смыкаются между собой. У ребенка возникает эффект неестественно короткой шеи. Со стороны это может выглядеть так, как будто младенец постоянно держит голову втянутой в плечи.

Если не проводится коррекция с помощью массажа, остеопатии и лечебной гимнастики, то начинается необратимый процесс сращивания тел шейных позвонков между собой с первым грудным. Впоследствии помочь такому ребенку сможет только серьёзная хирургическая операция. Восстановить полностью физиологическую подвижность шейного отдела позвоночника будет практически невозможно, поскольку синдром короткой шеи провоцирует нарушение процесса формирования межпозвоночных дисков, отвечающих за амортизацию и обеспечение подвижности.

Причины короткой шеи у взрослого

Причинами формирования короткой шеи у взрослого человека могут стать травмы, дегенеративные дистрофические процессы, нарушение осанки и подвывих первого шейного позвонка (атланта).

Во взрослом периоде жизни межпозвоночные диски полностью сформированы и представляют собой прочные хрящевые структуры, состоящие из наружной оболочки (фиброзного кольца) и внутреннего студенистого тела (пульпозного ядра). Они обеспечивают амортизационное распределение нагрузки при движениях, защищают от компрессии корешковые нервы, отходящие от спинного мозга через фораминальные отверстия тел позвонков.

В возрасте 25 – 30 лет начинаются первичные дистрофические изменения в фиброзном кольце. Оно способно получать жидкость и растворенные в ней питательные вещества только с помощью диффузного обмена с расположенными рядом мышечными тканями. Ведение малоподвижного образа жизни, длительное статическое напряжение мышц шеи и воротниковой зоны (напрмиер, при работе за компьютером или во время просмотра фильмов) происходит спазм кровеносных сосудов. Фиброзное кольцо межпозвоночного диска обезвоживается и утрачивает способность расправляться (восстанавливать свою форму) после сдавливания. Это самая начальная стадия развития остеохондроза.

Затем образуется стойкое снижение высоты межпозвоночного диска – это стадия протрузии. При длительном течении патологии может сформироваться грыжа диска. Он утрачивает свою амортизационную способность, перестает разделять соседние тела позвонков. Может быть запущен механизм их сращивания за счет образования костной мозоли.

Вторая распространенная причина синдрома короткой шеи у взрослых – последствия хирургической операции по поводу удаления межпозвоночного диска, пораженного грыжевым выпячиванием. Во время операции доктор предпринимает меры для сращивания соседних тел позвонков. В течение 2 – 3 лет после операции грыжевыми деформациями повреждаются соседние межпозвоночные диски. После ряда операций шейный отдел позвоночника утрачивает подвижность и становится коротким.

К другим потенциальным причинам можно отнести:

• сутулость и другие виды нарушения осанки;
• привычка сидеть на ягодичных мышцах без упора на заднюю поверхность бедра, что влечет за собой неизбежный вывих атланта (первого шейного позвонка);
• малоподвижный образ жизни;
• неправильная организация спального и рабочего места;
• травмы области шеи и воротниковой зоны;
• падения на ягодичную области и спину.

Исключать все вероятные причины необходимо до начала лечения. Поэтому важной задачей, стоящей перед доктором, является полноценный сбор анамнеза и выявление этиотропного фактора развития синдрома короткой шеи у взрослого человека или ребенка.

Симптомы синдрома короткой шеи у новорожденного

Синдром короткой шеи у новорожденного может давать характерные симптомы:

• деформация шейного отдела позвоночника;
• резкое ограничение подвижности в боковых плоскостях и вперед-назад;
• визуальное ощущение, что голова втянута в плечи;
• понижение границы зоны роста волос на голове.

При серьезной патологии могут возникать другие клинические признаки:

• деформация грудного отдела позвоночника в виде сколиоза и образование горба;
• нарушение симметричности мимики лица;
• повышенная складчатость и морщинистость кожных покровов в области шеи и декольте;
• резкое снижение слуха и зрения;
• снижение мышечного тонуса или статическое напряжение затылочных мышц вплоть до регидности;
• высокое место расположения лопаток;
• искривление всего позвоночного столба;
• неустойчивость в положении стоя и шаткость походки;
• расстройство сна, повышенная нервная возбудимость и отставание в нервно-психическом развитии;
• головные боли в затылочной области;
• боль в шее и воротниковой зоне.

У младенцев синдром короткой шеи часто бывает сопряжен с расщеплением верхнего неба, формирование «заячьей губы» и другими видами врожденных пороков развития. Первичные диагноз обычно ставит врач, который принимает роды. Затем проводится дифференциальная диагностика.

При проведении обследований важно исключить развитие патологии внутренних органов. Для этого в течение первого года жизни за здоровьем ребенка ведется тщательное наблюдение. По его итогам врач разрабатывает индивидуальную тактику лечения.

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля у грудничков

На ранних стадиях лечение синдрома короткой шеи у грудничков проводится консервативными способами. Назначается парафинотерапия. В возрасте 6-ти месяцев для предотвращения сращивания шейных позвонков рекомендуется носить воротник Шанца.

Физиотерапия снимает синдром избыточного напряжения затылочных мышц, что позволяет успешно проводить курсы лечебной гимнастики и кинезиотерапии. Лечебная гимнастика позволяет улучшить состояние мышц шеи и воротниковой зоны. Регулярное посещение врача вертебролога и занятия с малышом позволят сформировать правильную осанку и исключат риск развития осложнений.

Хирургическое лечение синдрома Клиппеля-Фейля требуется при внутриутробном сращивании шейных позвонков. После операции необходимо обратиться к мануальному терапевту для разработки индивидуального курса восстановительной терапии. Чаще всего хирургическая операция проводится в возрасте 5 – 6-ти лет. До этого момента требуется проводить регулярное поддерживающее лечение с целью улучшения состояния опорно-двигательного аппарата.

Без правильного лечения синдрома короткой шеи высока вероятность развития глухоты, слепоты, серьезных пороков внутренних органов.

Вы можете записаться на первичный бесплатный прием к вертебрологу в нашей клинике мануальной терапии в Москве. Врач ознакомиться с медицинской документацией, проведет осмотр малыша и расскажет о том, какие перспективы применения методов мануальной терапии есть в вашем случае.